Das Osteosarkom ist der häufigste primäre maligne Knochentumor (ca. 25% aller Knochensarkome). Es kann sehr unterschiedliche morphologische Aspekte aufweisen, besteht aber definitionsgemäß aus osteoblastenartigen Zellen, die zumindest herdförmig Osteoid und evtl. auch Knochen bilden. Daneben kommen undifferenzierte, spindelzellige, faserbildende, riesenzellreiche oder knorpelartig differenzierte Tumoranteile vor, so daß nach dem histologischen Aspekt osteoblastische, chondroblastische und fibroblastische Osteosarkome unterschieden werden können. Diese unterschiedlichen Tumorkompartimente finden sich häufig nebeneinander in demselben Tumor und sind für prognostische Aussagen wenig geeignet. Daneben können andere Kriterien des Tumors (z.B. makroskopischer Aspekt, Lokalisation im Knochen, vorbestehende Läsionen oder zytologische Graduierung) besser mit dem biologischen Wachstumsverhalten der Tumoren korreliert werden. Demnach unterscheidet man zentrale, periostale, parosseale und teleangiektatische Osteosarkome sowie sekundäre Osteosarkome, die auf einer vorbestehenden Knochenläsion (z.B. M. Paget) oder nach Bestrahlung entstehen (Strahlensarkom). Die meisten zentralen Osteosarkome entstehen in der Metaphyse der langen Röhrenknochen, bevorzugt im Kniegelenksbereich, seltener auch in den Wirbelkörpern und in platten Knochen. Betroffen sind überwiegend Kinder und Jugendliche im 2. Lebensjahrzehnt, Jungen häufiger als Mädchen. Die seltenen Osteosarkome der Schädel- und Kieferknochen treten in einem höheren Lebensalter auf, das Paget-Sarkom meist erst im 6. und 7. Lebensjahrzehnt.

Makroskopisch sind Knochendestruktion und Knochenneubildung nebeneinander erkennbar: Die Spongiosa ist meist destruiert und durch weiches, ungenügend mineralisiertes Tumorgewebe ersetzt, daneben findet sich häufig auch sklerosierter (eburnisierter) Tumorknochen.

Der Tumor infiltriert die Kortikalis und wächst oft in das angrenzende Weichgewebe, breitet sich aber auch in den Markräumen aus und kann hier zu spontanen Tumor- und Knochennekrosen und zur Ausbildung blutgefüllter zystischer Hohlräume führen . Infolge der Infiltration und Destruktion der Kortikalis entsteht eine Periostreaktion mit einer spornartigen, nichtneoplastischen Knochenneubildung am Rande des Tumors (sog. Codmansches Dreieck,. Im Bereich der tumorinfiltrierten Kortikalis können sich strahlenförmige, senkrecht zur Längsachse angeordnete Tumorknochenbälkchen bilden, sog. Spiculae. Diese Veränderungen sind radiologisch charakteristisch und hochverdächtig für das Vorliegen eines malignen Knochentumors, insbesondere eines Osteosarkoms. Die knorpelige Epiphysenfuge stellt offensichtlich ein Hindernis für die Ausbreitung des Osteosarkoms dar, daher findet sich ein Befall der Epiphyse nur in fortgeschrittenen Stadien. Die weitere Ausbreitung und Metastasierung der Osteosarkome erfolgt in der Regel hämatogen (Lungenmetastasen). es können aber auch intramedulläre und lymphogene Metastasen auftreten.

Vor der kombinierten Zytostatikatherapie war die Prognose der Osteosarkome insgesamt schlecht, mit Überlebensraten von nur 1 bis 2 Jahren. Durch die präoperative Chemotherapie vor Amputation oder Tumorresektion und entsprechende zytostatische Nachbehandlung hat sich die Prognose wesentlich verbessert, hängt jedoch, wie bei anderen Tumoren auch, wesentlich vom Sarkomtyp, vom zytologischen Differenzierungsgrad und vom Tumorausbreitungsstadium ab.

Einteilung nach Uehlinger:

1) osteogenes Sarkom: a) Chondro-, b) osteoplastisches Sa.
2) Spindelzell- u. Fibro-Sa.
3) medullogenes Sa.: a) Ewing* Sa., b) Retikulo-Sa., c) Plasmozytom, d) Leukämien u. Lympho-Sa.