Bösartige Geschwülste des Dünndarms sind selten, Meist liegen nur kasuistische Einzelberichte in der Literatur vor. Im Duodenum sind sie noch etwas häufiger zu finden als im Jejunum und Ileum. Die Karzinome sollen aber niemals aus Duodenalulzera entstehen.
Histologisch sind es Adenokarzinome (auch Gallertkarzinome und entdifferenzierte Karzinome), Karzinome aus dystopem Gewebe (Pankreaskeime, Magenschleimhaut, z. B. im Meckel-Divertikel), aber auch lymphoretikuläre Sarkome und Rundzellsarkome. Gutartige Tumoren, die ebenfalls nicht häufig sind, machen die gleichen klinischen Symptome. Eine Unterscheidung ist erst aus der Histologie möglich (Polypen, Myxome, Fibrome, Angiome, Neurinome und Endometriome).
Eine Metastasierung erfolgt frühzeitig. Metastatisch befallen werden die regionalen mesenterialen Lymphknoten und die Leber.