Das Thymom macht etwa 10–15% der Mediastinaltumoren aus. Ein Drittel davon entartet maligne. Thymome liegen meist im vorderen oberen Mediastinum, sie können aber auch das ganze Mediastinum ausfüllen. Ein dystoper Sitz im hinteren Mediastinum, in Lunge, Schilddrüse und Zungengrund ist beschrieben.
Vom Thymus können maligne Lymphome ausgehen, das eigentliche Thymom besteht aber histologisch aus epithelialen oder lymphoepithelialen oder spindelzelligen Strukturen mit Hassal-Körperchen. Das Thymom wächst nur langsam infiltrierend, es kann aber auch zu Fernmetastasen kommen. Bei einem Fünftel der Thymomträger findet sich das Symptomenbild einer Myasthenia gravis.